AS好发于13~25岁青年人,起病隐匿,进展缓慢。早期症状常为下腰背痛和僵硬;可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。初起疼痛为间歇性,后变为持续性。部分患者病情后期炎性疼痛消失,脊柱大部强直,可发展至严重畸形。女性患者外周关节侵犯较常见,进展较慢,脊柱畸形相对较轻。
1.主要关节表现
(1)骶髂关节表现
最早为骶髂关节炎,后发展至颈椎、腰骶部及整个脊柱。后背僵硬,疼痛常放射至臀部、大腿,但无神经系统体征。AS下背痛可从一侧转到另一侧,直腿抬高试验阴性。骨盆分离试验或"4"字试验阳性。有时只有骶髂关节炎的X线征,而无明显症状和体征。
(2)腰椎部表现
下背痛和活动受限多是腰椎受累。早期为弥漫性肌痛,后集于腰椎部。腰部前屈、后挺、侧弯和转动受限。腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛。后期有腰肌萎缩。
(3)胸廓胸椎表现
腰椎受累后波及胸椎,可有背痛、前胸和侧胸痛。胸部扩张受限。胸痛为吸气性,可因咳嗽、喷嚏加重,主要由于肋椎关节、肋骨、肋软骨连接处,胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。
(4)颈椎表现
早期可为颈椎炎。由腰胸椎病变上行而来。可发生颈-胸椎后凸畸形,头常固定于前屈位。颈后屈、侧弯旋转可受限。可有颈椎部疼痛,沿颈部向头部放射。神经根痛可放射至头和臀。有颈部肌肉痉挛,最后肌萎缩。
(5)后期脊椎并发症
颈部固定于前屈位,胸椎后凸畸形,胸廓固定,腰椎变直,髋和膝关节屈曲挛缩是AS后期特征姿势。此期炎症疼痛消失,但可发生骨折,且为多发性。由于畸形,X线不易发现骨折位置,需特殊位置检查。
2.外周关节表现
外周关节受累率为肩和髋40%,膝15%,踝10%,腕和足各5%,极少累及手、肩和髋关节,活动受限较疼痛突出,早期滑膜炎期活动受限。随着病变进展,软骨退变,关节周围结构纤维化,关节强直。
3.关节外病变
(1)心脏疾病
脊椎炎较重并有全身和外周关节病患者,心脏病变常见。
表现为主动脉瓣闭锁不全,心脏扩大和房室传导阻滞。
(2)眼部疾病
结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%。眼部侵犯在外周关节发病者较常见,病程较长,发生虹膜炎的机会越多。
(3)肺部疾病
肺部纤维是AS的后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。X线检查示双肺上叶弥漫性纤维化。
(4)慢性前列腺炎
(5)肾脏病变
有报道,发现AS有不同程度的蛋白尿、管型尿或血尿,但无肾功损害。
(6)神经系统病变
AS后期可发生马尾神经的侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部痛,伴知觉和运动功能障碍,或有膀胱和直肠症状。
4.影像学诊断
骶髂关节炎的X线指征分为5级
0级为正常。
Ⅰ级为可疑骶髂关节炎
Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵蚀病变,关节腔轻度变窄。
Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化,关节边缘模糊不清,有侵蚀病变伴关节腔消失。
Ⅳ级为关节完全融合成强直,伴有或无残存的硬化。
早期X线征还可有骶髂关节边缘骨质断裂,呈斑点状或块状骨质脱钙,骨质侵蚀。病变的关节腔略增宽,关节轮廓模糊,以后关节边缘呈锯齿状,关节间隙变窄,关节区域浓淡不匀。中期骶髂关节逐渐有骨小梁相互伸延。最后关节完全融合,关节腔消失。脊柱病变X线征:脊柱普遍性骨质疏松,严重时,可引起椎体压缩性骨折。还可有椎体小关节模糊,椎体骨小梁模糊,椎体方形变,腰椎的正常前突弧度消失而变直。病变进行,侵蚀性病变扩展,侵犯腰椎、胸椎、颈椎椎间小关节。后期椎间盘间隙钙化,特别是纤维环和前纵行韧带钙化、骨化;韧带赘形成,将相邻椎体连合,呈现竹节样变、椎间小关节融合,脊柱关节可完全强直。
5.实验室检查
强直性脊柱炎的血液化验常无特异性改变。虽然90%以上患者血清中HLA-B27阳性,但也只能作为诊断的参考。疾病活动期的患者大多血沉增快,半数以上的患者血清C反应蛋白增高和免疫球蛋白升高,因此可用作辅助指标来监测疾病的活动程度。部分AS患者可表现为轻度低色素正细胞性贫血。部分患者碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶升高,血α1和γ球蛋白,IgG、IgA、IgM可增加;补体C3、C4增加。 |